Гранулёмы в сердце: патофизиология, диагностика, лечение и исходы при саркоидозе сердца

Саркоидоз сердца (СС) — редкое, но потенциально смертельное проявление системного саркоидоза, характеризующееся гранулематозным воспалением миокарда, нарушающим как структуру сердца, так и электрическую проводимость. В этом нарративном обзоре обобщены современные представления о патофизиологии СС, включая иммунную дисрегуляцию, активность CD4⁺ T-клеток и макрофагов, передачу цитокиновых сигналов и фиброз. Генетическая предрасположенность и факторы окружающей среды также способствуют риску развития заболевания и вариабельности его течения. Клинические проявления охватывают широкий спектр — от бессимптомных нарушений проводимости до желудочковых аритмий, сердечной недостаточности и внезапной сердечной смерти. Диагностическое обследование включает электрокардиографию, эхокардиографию, магнитно-резонансную томографию сердца (CMR), позитронно-эмиссионную томографию с фтордезоксиглюкозой (FDG-PET) и эндомиокардиальную биопсию; диагностика проводится с опорой на критерии Heart Rhythm Society (HRS), Министерства здравоохранения и социального обеспечения Японии (JMHW) и Всемирной ассоциации по изучению саркоидоза и других гранулематозных заболеваний (WASOG). Лечение включает иммуносупрессию кортикостероидами, стероидсберегающими препаратами и биологическими препаратами; контроль аритмий с помощью лекарственной терапии, катетерной аблации и устройств; а также терапию сердечной недостаточности в соответствии с клиническими рекомендациями, включая механическую поддержку кровообращения или трансплантацию при необходимости. Исходы остаются неоднородными и зависят от функции желудочков, выраженности фиброза и своевременности лечения. Раннее распознавание заболевания и скоординированное мультидисциплинарное ведение имеют ключевое значение для повышения выживаемости.