Синовиальная саркома: молекулярная биология, патология и терапевтические стратегии

Синовиальная саркома (СС) представляет собой злокачественное мезенхимальное новообразование с вариабельной эпителиальной дифференцировкой. СС определяется наличием специфического гена слияния SS18::SSX. Кроме того, СС может возникать в любом возрасте, не имеет выраженной половой предрасположенности и чаще всего развивается в глубоких мягких тканях конечностей, обычно в околосуставных областях (примерно в 70% случаев), при этом прогноз варьирует. На долю СС приходится 5–10% всех сарком мягких тканей. Несмотря на недавние достижения в диагностике и лечении, СС остается диагностически и клинически сложной патологией из-за широкого анатомического распространения и разнообразных гистологических вариантов. Цель настоящего обзора — представить всестороннее обновление сведений о клинических, молекулярных и патологических особенностях СС с акцентом на диагностические стратегии и подходы к лечению.