Анти-N-метил-ᴅ-аспартат-рецепторный энцефалит в Индии: серия клинических случаев и обзор литературы
Anti–N-methyl-ᴅ-aspartate receptor encephalitis in India: a case series and review of the literature
2025-10-09
SCID: 54.1/999xvppb
Discuss with AI
энцефалит с антителами к NMDA-рецепторамаутоиммунный энцефалитэкстремальная дельта-щёткаиммунотерапиясверхрефрактерный эпилептический статус
Figures from the paper
Abstract (AI)
Цель: Анти-N-метил-ᴅ-аспартат-рецепторный энцефалит (NMDARE) представляет собой аутоиммунное заболевание центральной нервной системы, характеризующееся подостро развивающимися нейрокогнитивными нарушениями, судорогами, двигательными расстройствами и выраженными нейропсихиатрическими проявлениями, поражающими преимущественно молодых взрослых. В данной серии случаев описаны клинический профиль, результаты нейровизуализации и исходы у пациентов с NMDARE, а также проведено сравнение полученных данных с результатами ранее опубликованных исследований в Индии. Методы: Все последовательно выявленные пациенты с подтвержденным диагнозом NMDARE, наблюдавшиеся в течение 2 лет, были обследованы и прослежены в динамике. Проведен комплексный обзор литературы в базах данных PubMed, Scopus, Embase и Google Scholar, включавший исследования, опубликованные до января 2025 года. Результаты: В серию случаев вошли шесть пациентов в возрасте 10–19 лет, в том числе четыре женщины, с суперрефрактерным эпилептическим статусом, дистонией, рубральным тремором и психиатрическими симптомами. Скрининг на опухоли был отрицательным во всех случаях. Магнитно-резонансная томография головного мозга выявила гиперинтенсивные очаги в белом веществе медиальной височной доли, перивентрикулярном белом веществе, базальных ганглиях и среднем мозге. Электроэнцефалографические изменения включали диффузное замедление, паттерн extreme delta brush и эпилептиформные разряды. В большинстве случаев пациенты ответили на лечение высокими дозами внутривенного метилпреднизолона и внутривенного иммуноглобулина; в рефрактерных случаях успешно применялись ритуксимаб и циклофосфамид. Обзор индийской литературы по NMDARE выявил 60 исследований, включавших 115 пациентов; 48 описаний клинических случаев были исключены, а в анализ включены 12 клинических исследований и серий случаев. Возраст включенных пациентов составлял 2–29 лет; большинство из них были женщинами. Клинические и нейровизуализационные характеристики были сходными с таковыми в нашей группе, как и сравнительно низкая частота выявления опухолей при скрининге. На фоне иммунотерапии прогноз был благоприятным; сообщения о летальных исходах были немногочисленными. Заключение: Пациенты с NMDARE имеют разнообразные клинические проявления и сталкиваются со значительными диагностическими и терапевтическими трудностями, что обусловливает неопределенный прогноз. Раннее распознавание заболевания, интенсивная иммунотерапия и регулярное наблюдение имеют ключевое значение для улучшения исходов.
Key Findings
1
В индийской серии из шести пациентов энцефалит с антителами к NMDA-рецепторам выявлялся у подростков 10–19 лет, преимущественно у девочек, с разнообразными неврологическими и психиатрическими проявлениями.
2
МРТ головного мозга выявляла гиперинтенсивные очаги в медиальных височных долях, перивентрикулярном белом веществе, базальных ганглиях и среднем мозге.
3
Раннее распознавание, агрессивная иммунотерапия и регулярное наблюдение считаются необходимыми для улучшения исходов, несмотря на диагностические и терапевтические трудности.
4
Большинство пациентов ответили на высокие дозы метилпреднизолона и внутривенный иммуноглобулин; при рефрактерном течении успешно применялись ритуксимаб или циклофосфамид, а общий прогноз при иммунотерапии был преимущественно благоприятным.
5
Клинические проявления включали суперрефрактерный эпилептический статус, дистонию, рубральный тремор и психиатрические симптомы; на ЭЭГ отмечались диффузное замедление, extreme delta brush или эпилептиформные разряды.
6
Обзор 12 индийских клинических исследований и серий случаев выявил сходные клинические и нейровизуализационные характеристики, преимущественное поражение молодых женщин и небольшое число летальных исходов.
7
Скрининг на опухоли был отрицательным у всех шести пациентов и имел аналогично низкую диагностическую эффективность среди 115 пациентов, описанных в индийской литературе.
Research Object
Пациенты с энцефалитом, обусловленным антителами к N-метил-D-аспартатным рецепторам (NMDARE), в Индии
Research Subject
Клинические проявления, данные нейровизуализации и ЭЭГ, ответ на лечение и исходы NMDARE, включая сравнение с ранее опубликованными индийскими исследованиями
Publication Details
Publication Date
2025-10-09
Journal
Publisher
ISSN
Cited by
1
Open access PDF
Access Type
Author Information
Download PDF
Subscribe to digest