Консенсусное экспертное заявление EJHF по диагностике и лечению гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) является наиболее распространённым генетическим заболеванием сердца и одной из ведущих причин сердечной недостаточности, аритмий и внезапной сердечной смерти как у молодых, так и у пожилых взрослых. Этот консенсусный документ разработан междисциплинарной группой европейских и американских экспертов в области ГКМП, визуализации, электрофизиологии, генетики и сердечной недостаточности. Хотя документ согласуется с рекомендациями ESC 2023 года и AHA/ACC 2024 года по ГКМП, в нём рассматриваются области, в которых клиницистам могут потребоваться дополнительные указания. Ключевые разделы включают фенотипическую классификацию, диагностические стратегии с применением мультимодальной визуализации и генетического тестирования, а также стратификацию риска внезапной сердечной смерти. В документе изложены терапевтические подходы к фармакологическому лечению, включая применение бета-адреноблокаторов, блокаторов кальциевых каналов, дизопирамида и ингибиторов сердечного миозина, таких как мавакомтен и афикамтен, а также показания к септальным редукционным вмешательствам. Подробно обсуждаются ведение пациентов с фибрилляцией предсердий, артериальной гипертензией и ишемической болезнью сердца, беременность, ГКМП у детей и сопутствующие заболевания. Особое внимание уделено актуальным спорным вопросам, включая оптимальные модели стратификации риска, ведение лиц с положительным генотипом и отрицательным фенотипом, а также рекомендации по физическим нагрузкам. Наконец, в статье обозначены перспективные направления, такие как генная терапия, подходы прецизионной медицины, использование искусственного интеллекта и новых биомаркеров для скрининга и диагностики.