Молекулярная и супрамолекулярная структура системы митохондриального окислительного фосфорилирования: значение для патологии

Вклад АТФ-синтазы приводит к пермеabilизации митохондрий и гибели клетки. Поскольку многочисленные митохондриальные функции взаимосвязаны, изменения в составе белков вследствие мутаций либо в сборке суперкоплексо́в и/или в структурах мембраны часто вызывают каскад дисфункций и приводят к несовместимым с жизнью заболеваниям или тяжелым синдромам. Известные структурные и функциональные изменения в митохондриальных белках и структурах, которые влияют на митохондриальную биоэнергетику из‑за нарушенной или дефектной системы трансдукции энергии и обсуждаемые здесь, представляют собой основное биохимическое повреждение при различных генетических и возраст‑связанных заболеваниях.