Диагностика и лечение ВОБ/СОС после аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток

Печёночная веноокклюзионная болезнь (ВОБ), или синдром обструкции синусоидов (СОС), — редкое осложнение, характеризующееся гепатомегалией, болью в правом подреберье, желтухой и асцитом, возникающее после высокодозной химиотерапии и трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) и, реже, при других состояниях. В статье рассматриваются патогенез, клиническая картина и диагностические критерии, факторы риска, профилактика и лечение ВОБ, развивающейся после ТГСК. Повреждение синусоидальных эндотелиальных клеток с нарушением целостности сосудистой стенки и обструкцией синусоидов лежит в основе развития постсинусоидальной портальной гипертензии, обусловливающей клинический синдром. Факторы риска, связанные с развитием ВОБ, и диагностические методы недавно были уточнены как в педиатрической, так и во взрослой практике; они представлены в настоящем обзоре. Лечение включает поддерживающую терапию, интенсивное ведение пациентов и специфическую лекарственную терапию дефибротидом. В связи с тяжестью заболевания, особенно при ВОБ, сопровождающейся полиорганным поражением, профилактические подходы изучаются. В последние годы сообщалось о снижении летальности, связанной с ВОБ/СОС, что объясняется улучшением интенсивной и мультидисциплинарной помощи.