Легочная артериальная гипертензия при системных заболеваниях соединительной ткани: современное состояние проблемы

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) представляет собой сложную мультидисциплинарную проблему современной медицины. В основе заболевания лежит поражение сосудов микроциркуляторного русла, приводящее к снижению кровотока, повышению легочного сосудистого сопротивления и, в конечном итоге, к правожелудочковой недостаточности и смерти. ЛАГ также может быть связана с системными заболеваниями соединительной ткани (СЗСТ), в частности с системной склеродермией (СС), являясь одним из проявлений заболевания. Как и идиопатическая легочная гипертензия, ЛАГ, ассоциированная с системными заболеваниями соединительной ткани, относится к орфанным заболеваниям: по данным Научно-исследовательского института ревматологии имени В.А. Насоновой, распространенность ЛАГ составляет 5,2% при СС, 0,3% при системной красной волчанке и 7,4% при смешанном заболевании соединительной ткани. Низкая распространенность обусловливает позднюю диагностику, которая неизменно связана с недостаточным ответом на терапию и неблагоприятным прогнозом. Цель лекции — ознакомить ревматологов с возможностями диагностики и лечения этого редкого, но прогностически тяжелого проявления системных заболеваний соединительной ткани.