Саркома Юинга — диагностика, лечение, клинические проблемы и перспективы

Саркома Юинга — это высоко агрессивное злокачественное опухолевое заболевание кости и мягких тканей, являющееся ярким примером транслокационно-позитивной саркомы: генетически относительно простое заболевание с конкретной неоморфной терапевтической мишенью, онкогенная роль которой была установлена десятилетия назад. По определению у этого заболевания при постановке диагноза присутствует микрометастатическое поражение, а прогноз у пациентов с макрометастатическими или рецидивирующими формами остается неблагоприятным. Международные сотрудничества определили текущий стандарт помощи в проспективных исследованиях, включающий множественные циклы системной терапии в сочетании с локальным лечением; оба подхода связаны со значительной заболеваемостью и могут налагать серьёзное психологическое и физическое бремя на выживших. Тем не менее сочетание ненаправленной химиотерапии и постоянно развивающихся локальных методов в настоящее время обеспечивает реалистичную вероятность излечения для большинства пациентов с саркомой Юинга. В этом обзоре мы сосредотачиваемся на действующих стандартах диагностики и лечения, одновременно рассматривая одни из наиболее острых клинических вопросов. Кроме того, обзор даёт научные объяснения наблюдаемым клиническим феноменам и, при необходимости, определяет трансляционные исследования, необходимые для преодоления связанных с лечением осложнений и, что важнее, не достижения выживаемости.