Диагностика и лечение болезни Вильсона: обновление

Настоящее руководство одобрено Американской ассоциацией по изучению заболеваний печени (AASLD) и отражает позицию этой ассоциации. В рекомендациях представлен основанный на данных подход к диагностике и лечению пациентов с болезнью Вильсона. Они основаны на следующем: (1) систематическом обзоре и анализе недавно опубликованной мировой литературы по данной теме, включая поиск в базе данных MEDLINE; (2) руководстве Американской коллегии врачей по оценке медицинских практик и разработке клинических рекомендаций; (3) политике разработки рекомендаций, включая Политику AASLD по разработке и применению клинических рекомендаций и программное заявление Американской гастроэнтерологической ассоциации о рекомендациях; (4) опыте авторов в данной области. Существенная проблема литературы по болезни Вильсона заключается в том, что редкость заболевания не позволяет проводить крупные когортные исследования или рандомизированные контролируемые исследования; кроме того, большинство методов лечения были разработаны в период, когда требования к оценке лекарственных средств были менее строгими, чем в настоящее время. Рекомендации предназначены для врачей и предлагают предпочтительные подходы к диагностическим, лечебным и профилактическим аспектам медицинской помощи. Они должны применяться гибко, в отличие от стандартов медицинской помощи, представляющих собой жесткие правила, обязательные в каждом случае. Конкретные рекомендации основаны на соответствующих опубликованных данных. Для более полной характеристики качества доказательств, лежащих в основе рекомендаций, Комитет AASLD по клиническим рекомендациям требует присваивать каждой рекомендации и указывать для нее класс доказательств (отражающий соотношение пользы и риска) и уровень доказательности (оценивающий силу или степень определенности данных) (таблица 1, адаптированная из клинических рекомендаций Американской коллегии кардиологов и Американской кардиологической ассоциации). AASLD — Американская ассоциация по изучению заболеваний печени; BAL — британский антилюизит; MR — магнитно-резонансный; TM — тетратиомолибдат; WD — болезнь Вильсона. Медь является незаменимым …