Врожденный портосистемный венозный шунт

Врожденные портосистемные венозные шунты представляют собой редкие аномалии развития, приводящие к сбросу портального кровотока в системный кровоток; их подразделяют на внепеченочные и внутрипеченочные шунты. Они возникают в процессе эмбриогенеза печеночных и системных венозных сосудов и ассоциируются с другими врожденными аномалиями. Такие шунты повышают риск развития доброкачественных и злокачественных опухолей печени и при отсутствии лечения могут приводить к серьезным медицинским осложнениям, включая системную энцефалопатию и легочную гипертензию. В статье рассматриваются различные типы врожденных портосистемных шунтов, их анатомия, патогенез, клиническая симптоматика, а также сроки и варианты лечения. Что известно: представлены естественное течение и основные принципы лечения этой редкой врожденной аномалии. Что нового: дан комплексный обзор, освещающий важные аспекты патогенеза, клинической симптоматики и вариантов лечения, а также предложен алгоритм ведения пациентов с врожденными портосистемными шунтами, призванный обеспечить педиатра четким представлением о заболевании. Особое внимание уделено показаниям к лечению детей и связи этих аспектов со взрослой популяцией посредством обсуждения последствий отсутствия лечения или отсроченной диагностики.