Исследование этиологии неонатального гепатита и атрезии желчных путей

Этиологические факторы проспективно изучали у 55 детей с внепечёночной атрезией желчных путей, у 105 детей с неонатальным гепатитом и у 11 детей с внутрипечёночной атрезией желчных путей, выявленных в результате почти полного учета этих состояний в штате Виктория в период с 1963 по 1974 год. При неонатальном гепатите инфекционные причины были установлены у 22 детей, галактоземия — у 6, дефицит альфа-1-антитрипсина — у 8; семейные случаи отмечены еще у 10 детей, а у 24 из оставшихся 59 детей имелись другие, не связанные с основным заболеванием болезни. Единственными указаниями на этиологию внепечёночной атрезии желчных путей были предположение о наличии временно-пространственных кластеров, недостаточное число заболевших детей, рожденных молодыми первородящими женщинами, и неожиданно большое количество самопроизвольных абортов в анамнезе матерей. Генетические факторы, по-видимому, имели важное значение при внутрипечёночной атрезии желчных путей, однако подробно они не рассматриваются. Представлены гипотезы об этиологии неонатального гепатита и внепечёночной атрезии желчных путей. Оба состояния рассматриваются как синдромы с множественными причинами. Обсуждаются риски повторного возникновения заболевания у братьев и сестер: для неонатального гепатита неустановленной этиологии риск составляет 1 к 7, для внепечёночной атрезии желчных путей он пренебрежимо мал, а для внутрипечёночной атрезии желчных путей обычно равен 1 к 2 или 1 к 4 в зависимости от семейного анамнеза.