Синдром Фуа—Шавани—Мари (переднего оперкулярного синдрома) в детском возрасте: переоценка синдрома Вустера—Драута

Синдром Фуа—Шавани—Мари (СФШМ) представляет собой особую клиническую картину надъядерного (псевдобульбарного) паралича, обусловленного двусторонним поражением передних отделов оперкула. Симптомы включают анартрию или тяжелую дизартрию, утрату произвольных двигательных функций мышц лица и языка, а также нарушения жевания и глотания при сохранности рефлекторных и вегетативных функций. СФШМ может быть врожденным или приобретенным, стойким или интермиттирующим. Этиология синдрома гетерогенна и включает сосудистые события во взрослом возрасте, почти исключительно у взрослых, у которых впоследствии возникают повторные инсульты; инфекции центральной нервной системы; двустороннюю дисгенезию перисильвиевой области; и эпилептические расстройства. Из шести представленных случаев у трех детей СФШМ возник вследствие менингоэнцефалита, у двух был обусловлен врожденным двусторонним перисильвиевым синдромом, а у одного наблюдался интермиттирующий СФШМ на фоне атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии с парциальным эпилептическим статусом. Врожденный дисгенетический тип СФШМ и его функциональный эпилептогенный вариант имеют общие клинические и электроэнцефалографические признаки, указывающие на общий патогенез. В связи с этим обсуждается повышенная уязвимость перисильвиевой области к неблагоприятным воздействиям внутриутробно. В честь Вустера—Драута, описавшего данный клинический синдром у детей 40 лет назад, для обозначения этого уникального детского расстройства предлагается термин «синдром Вустера—Драута».