Синдром Свита — всесторонний обзор острой лихорадочной нейтрофильной дерматозы

Синдром Свита (эпоним острой лихорадочной нейтрофильной дерматозы) характеризуется совокупностью клинических симптомов, физикальных признаков и патогистологических находок, включая лихорадку, нейтрофилию, болезненные эритематозные кожные поражения (папулы, узлы и бляшки) и диффузную инфильтрацию, состоящую преимущественно из созревших нейтрофилов, обычно локализующихся в верхних слоях дермы. Были опубликованы несколько сотен наблюдений синдрома Свита. Синдром Свита встречается в трех клинических вариантах: классическом (или идиопатическом), ассоциированном с злокачественными новообразованиями и лекарственно-индуцированном. Классический синдром Свита (CSS) обычно развивается у женщин в возрасте 30–50 лет, часто предшествует инфекции верхних дыхательных путей и может ассоциироваться с воспалительным заболеванием кишечника и беременностью. Примерно у одной трети пациентов с CSS отмечается рецидив дерматоза. Ассоциированный с злокачественными новообразованиями синдром Свита (MASS) может возникать как паранеопластический синдром у пациентов с установленной опухолью или у лиц, у которых ранее не был обнаружен соответствующий гематологический дискразий или солидная опухоль; MASS чаще всего связан с острым миелогенным лейкозом. Дерматоз может предшествовать, следовать за или совпадать по времени с диагностикой онкологического заболевания пациента; таким образом, MASS может быть кожным предвестником как невыявленной висцеральной злокачественной опухоли у ранее свободного от рака лица, так и неосознанного рецидива рака у онкологического пациента. Лекарственно-индуцированный синдром Свита (DISS) наиболее часто развивается у пациентов, получавших гранулоцит-колониестимулирующий фактор, однако и другие медикаменты также могут быть связаны с DISS. Патогенез синдрома Свита может быть многофакторным и до сих пор окончательно не установлен. Клинические и лабораторные данные указывают на этиологическую роль цитокинов. Системные кортикостероиды являются терапевтическим золотым стандартом при синдроме Свита. После начала лечения системными кортикостероидами наблюдается быстрая реакция с выраженным улучшением как симптомов, так и кожных поражений. Топическое применение кортикостероидов высокой активности или интраlesиональные кортикостероиды могут быть эффективны при локализованных поражениях. Другие препараты первой линии для пероральной системной терапии включают йодид калия и колхицин. Препараты второй линии включают индометацин, клофазимин, циклоспорин и дапсон. Симптомы и поражения при синдроме Свита могут разрешаться спонтанно без какой-либо терапии; однако после спонтанной ремиссии или лечения возможны рецидивы.