Мутизм и псевдобульбарные симптомы после резекции опухолей задней черепной ямки у детей

После удаления объемных образований задней черепной ямки в отдельных сообщениях описано развитие мутизма и разнообразных других нейроповеденческих симптомов. Для определения частоты и клинического спектра этого синдрома был проведен подробный анализ данных пациентов, которым в нашем учреждении в течение последних 9 лет выполнялась резекция инфратенториальных опухолей; у 12 из 142 пациентов (8,5%) выявлен этот синдром — крупнейшая на сегодняшний день серия подобных случаев. У каждого ребенка опухоль вовлекала червь мозжечка; у семи пациентов были медуллобластомы, у трех — астроцитомы, у двух — эпендимомы. Частота синдрома среди детей с новообразованиями червя составила 13%. У десяти детей во время удаления опухоли пересекали нижнюю часть червя, у трех выполняли разрез верхней части червя; одному ребенку были выполнены разрезы как верхней, так и нижней частей червя. У десяти детей мутизм развился отсроченно после операции. Нарушение речи сопровождалось снижением приема пищи у 9 детей, задержкой мочи у 5, признаками поражения длинных проводящих путей у 6, а также необычными изменениями личности, эмоциональной лабильностью и/или снижением способности инициировать произвольные движения у всех 12 пациентов. Нейропсихиатрическое обследование, проведенное у семи детей, подтвердило нарушения не только речи, но и инициации других двигательных действий. У десяти детей в течение 1–16 недель восстановились нормальная речь, контроль мочевого пузыря и неврологическое функционирование, за исключением атаксии и легкой дизартрии; у двух детей сохранялись значимые остаточные нарушения. Характерно, что аффективные реакции и прием пищи возвращались к дооперационному уровню еще до начала разрешения речевых нарушений. Подробный радиологический анализ этих случаев в сопоставлении с 24 случаями опухолей червя без мутизма выявил только один фактор, достоверно связанный с синдромом мутизма, — двусторонний отек в области плеча моста (brachium pontis) (P < 0,01). Ни размер опухоли, ни длина разреза червя не были связаны с развитием мутизма. Клинические особенности этого синдрома в контексте выявленных изменений при визуализации позволяют предположить, что синдром мутизма обусловлен преходящим нарушением афферентных и/или эфферентных путей зубчатых ядер, участвующих в инициации сложных произвольных движений. Представлены клинические особенности течения заболевания у наших пациентов и проведено их сравнение с аналогичными случаями, описанными в литературе, для оценки обоснованности этой гипотезы.