Современные стратегии лечения при первом рецидиве нейробластомы высокого риска

Несмотря на интенсивную мультимодальную терапию, рецидив развивается более чем у 50% пациентов с нейробластомой высокого риска (HRNB). Большинство рецидивов возникает в течение 2 лет после установления диагноза. Общая выживаемость после рецидива через 4 года составляет 20%, однако у части пациентов возможно достижение долгосрочной выживаемости. Биопсия при рецидиве с углубленной молекулярной характеристикой должна стать общепринятым стандартом медицинской помощи для подтверждения активной нейробластомы и выявления потенциальных мишеней для таргетной терапии или иммунотерапии на основе биомаркеров. В настоящее время отсутствует четкий консенсус относительно оптимальной терапии, поскольку в данной области нет комплексных клинических исследований, охватывающих все этапы лечения рецидива (реиндукцию, консолидацию и поддерживающую терапию) в рамках единой стратегии. Приоритет следует отдавать включению пациентов в клинические исследования (например, BEACON2). Согласно имеющимся данным, в качестве терапии первой линии следует начинать реиндукцию с химиотерапевтического режима на основе камптотецина в сочетании с терапией моноклональными антителами, направленной против GD2 или VEGF, либо с ингибиторами ALK при наличии нарушений ALK. Режим RIST является перспективным вариантом первой линии при заболевании с амплификацией MYCN. После объективного ответа на реиндукционную терапию большой интерес в качестве консолидации представляют иммунотерапия, направленная против GD2, или клеточная терапия с использованием иммунной системы (гаплоидентичная трансплантация стволовых клеток и CAR T-клетки). Длительная поддерживающая терапия должна быть осуществима амбулаторно, характеризоваться низкой токсичностью и хорошо переноситься пациентами с рецидивом HRNB. Для обеспечения оптимальной медицинской помощи новые варианты необходимо изучать в качестве поддерживающей терапии в рандомизированных исследованиях. Наиболее перспективными вариантами спасительной терапии для пациентов с недостаточным ответом на лечение являются комбинации химиопрепаратов: топотекан/винкристин/доксорубицин (TVD), топотекан/циклофосфамид/этопозид (TCE), ифосфамид/карбоплатин/этопозид (ICE) или топотекан/циклофосфамид (TopoCy), а также терапия [131I]-mIBG. В данной ситуации также возможным вариантом являются клинические исследования ранних фаз.