Скрининг и исходы при билиарной атрезии

Билиарная атрезия является наиболее частой причиной терминальной стадии заболевания печени у младенцев и ведущим педиатрическим показанием к трансплантации печени в США. Более ранняя диагностика (<30–45 дней жизни) связана с улучшением исходов после портоэнтеростомии по Касаи и более длительной выживаемостью с сохранённой собственной печенью. Однако установление этого диагноза затруднено из-за редкости заболевания, значительно более распространённой непрямой гипербилирубинемии, возникающей в период новорождённости, а также графика плановых посещений младенцами медицинских учреждений в США. Патогенез билиарной атрезии, по-видимому, у большинства пациентов включает иммунно-опосредованную фиброоблитерацию внепечёночного и внутрипечёночного желчного дерева, а у остальных — нарушение морфогенеза билиарной системы. К детерминантам исхода портоэнтеростомии относятся возраст на момент операции, опыт медицинского центра, наличие сопутствующих врождённых аномалий и развитие холангита в послеоперационном периоде. Был изучен ряд стратегий скрининга младенцев. Наиболее перспективными являются раннее измерение концентрации конъюгированного билирубина в сыворотке и выдача новым родителям цветовой карты кала, которая предупреждает их и лечащего врача ребёнка об ахоличном стуле. В настоящем отчёте обобщены результаты семинара Национальных институтов здравоохранения, состоявшегося 12–13 сентября 2006 года в Бетесде, штат Мэриленд, и посвящённого вопросам исходов, скрининга и патогенеза билиарной атрезии.