Врожденный портосистемный шунт

ЦЕЛЬ: Врожденные портосистемные шунты (ВПСШ) встречаются редко, однако их все чаще признают причиной значимой мультисистемной заболеваемости. Мы представляем новые случаи, систематический обзор литературы и предлагаем алгоритм выявления и ведения пациентов с данной патологией. МЕТОДЫ: Мы изучили медицинскую документацию всех последовательных пациентов, наблюдавшихся в нашей детской гепатологической клинике в период с 2003 по 2010 год, а также провели систематический обзор литературы по случаям ВПСШ. РЕЗУЛЬТАТЫ: Мы выявили 316 опубликованных случаев и 12 пациентов в нашей клинике. Среди опубликованных пациентов 177 были мужчинами; у 185 имелся внепеченочный, а у 131 — внутрипеченочный портосистемный шунт. Диагноз устанавливался в любом возрасте — от пренатального периода до позднего зрелого возраста. Аномалии сердца выявлены у 22% пациентов. Основными осложнениями были гипераммониемия или неврологические нарушения (35%), опухоли печени (26%), а также легочная гипертензия или гепатопульмональный синдром (18%). Спектр неврологических проявлений варьировал от изменений при визуализации головного мозга и малозаметных нарушений при нейропсихологическом тестировании до трудностей обучения и явной энцефалопатии. Самостоятельное закрытие шунта происходило главным образом у младенцев с внутрипеченочными шунтами. Терапевтические вмешательства включали закрытие шунта хирургическим или эндоваскулярным методом (35%) и трансплантацию печени (10%); у большинства пациентов это приводило к уменьшению симптомов. Эти результаты соответствуют наблюдениям у наших собственных пациентов. ВЫВОДЫ: В рамках крупнейшего обзора опубликованного клинического опыта мы установили, что у детей с ВПСШ могут наблюдаться необъяснимая иными причинами задержка развития, энцефалопатия, легочная гипертензия, гипоксемия или опухоли печени. При выявлении ВПСШ детей следует обследовать на наличие всех этих осложнений. Самостоятельное закрытие внутрипеченочных шунтов возможно в младенческом возрасте. Закрытие шунта показано пациентам с симптомами и связано с благоприятным исходом.