Многообразие гемифациального спазма: дифференциальная диагностика односторонних спазмов лица

Гемифациальный спазм определяется как одностороннее, непроизвольное, нерегулярное клоническое или тоническое сокращение мышц, иннервируемых седьмым черепным нервом. Хотя чаще всего его связывают со сдавлением корешковой зоны выхода лицевого нерва сосудистой петлёй, при дифференциальной диагностике гемифациального спазма необходимо учитывать множество других этиологических факторов односторонних движений лица. Основная цель настоящего обзора — обратить внимание на выраженную неоднородность односторонних спазмов лица, сосредоточившись на клинических характеристиках состояний, имитирующих гемифациальный спазм, и на атипичных проявлениях несосудистых случаев. Помимо всестороннего обзора литературы по гемифациальному спазму, были изучены медицинские карты и видеозаписи последовательно обращавшихся пациентов, направленных в клинику двигательных расстройств Медицинского колледжа Бейлора в связи с гемифациальным спазмом в период с 2000 по 2010 год; видеозаписи иллюстративных случаев были отредактированы. Среди 215 пациентов, направленных для обследования по поводу гемифациального спазма, у 133 (62%) был диагностирован первичный или идиопатический гемифациальный спазм (предположительно вызванный сосудистым сдавлением ипсилатерального лицевого нерва), а у 4 (2%) — наследственный гемифациальный спазм. Вторичные причины были выявлены у 40 пациентов (19%) и включали паралич Белла (n=23, 11%), повреждение лицевого нерва (n=13, 6%), демиелинизацию (n=2) и цереброваскулярные поражения (n=2). Ещё у 38 пациентов (18%) наблюдались состояния, имитирующие гемифациальный спазм; они были классифицированы как психогенные расстройства, тики, дистония, миоклонус или гемимастикаторный спазм. Мы пришли к выводу, что, хотя большинство случаев гемифациального спазма являются идиопатическими и, вероятно, обусловлены сосудистым сдавлением лицевого нерва, при дифференциальной диагностике следует учитывать и другие этиологические факторы, особенно при наличии атипичных признаков.