Анестезиологическое ведение пациентов с миопатиями

Анестезиологическое ведение пациентов с миопатиями представляет собой сложную задачу. Учитывая низкую распространённость и гетерогенность этих заболеваний, большинство анестезиологов плохо знакомы с ключевыми симптомами, сопутствующими заболеваниями и последствиями для анестезии. Дооперационная оценка направлена на выявление потенциально не диагностированных пациентов с миопатией и, при известном или подозреваемом мышечном заболевании, на количественную оценку прогрессирования болезни. Часто показаны дополнительные исследования (например, эхокардиография, ЭКГ, исследование функции лёгких), даже у молодых пациентов. Необходимо различать миопатии, связанные с злокачественной гипертермией (MH), и не связанные с ней, поскольку это существенно влияет на предпоперационную подготовку рабочего места анестезиолога и фармакологическое ведение. Лишь немногие миопатии однозначно ассоциированы с MH. Если региональная анестезия невозможна, тотальная внутривенная анестезия рассматривается как наиболее безопасный подход для большинства пациентов с миопатиями с целью избегания анестезии-ассоциированного рабдомиолиза. Однако применение пропофола у пациентов с митохондриальными миопатиями может быть проблематичным из‑за риска синдрома инфузии пропофола. Сукцинилхолин противопоказан всем пациентам с миопатиями. После индивидуальной оценки соотношения риска и пользы использование ингаляционных анестетиков при нескольких не связанных с MH миопатиях (например, миотонические синдромы, митохондриальные миопатии) считается хорошо переносимым. Пероперационный мониторинг должен особенно фокусироваться на кардиопульмональной системе, степени мышечного паралича и центральной температуре. Учитывая высокий риск респираторной недостаточности и других послеоперационных осложнений, пациенты требуют тщательного постоперационного наблюдения.