Профилирование речи и паузирования при боковом амиотрофическом склерозе (БАС) и лобно-височной деменции (ЛВД)

ЦЕЛЬ: В исследовании изучалось чтение вслух пациентами с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) и лобно-височной деменцией (ЛВД) для определения различий в особенностях речи и паузирования между пациентами с преимущественно двигательными и преимущественно когнитивно-речевыми нарушениями, а также по сравнению со здоровыми участниками. ДИЗАЙН ИССЛЕДОВАНИЯ: В исследование были включены 136 участников: 33 контрольных участника, 85 пациентов с БАС и 18 пациентов с поведенческим вариантом ЛВД (ЛВД-ПВ) или прогрессирующей нефлюентной афазией (ЛВД-ПНА). Пациенты с БАС были дополнительно разделены на четыре неперекрывающиеся подгруппы — с легким течением, дыхательными нарушениями, бульбарными нарушениями (с орально-моторным дефицитом) и бульбарно-дыхательными нарушениями — на основании наличия и выраженности бульбарных или дыхательных двигательных симптомов. Все участники читали вслух отрывок текста. Для анализа речи и пауз использовалось специально разработанное программное обеспечение, позволившее оценить темп речи и артикуляции, продолжительность речи, а также число и длительность пауз. Эти показатели статистически сравнивали между различными подгруппами пациентов. РЕЗУЛЬТАТЫ: При выполнении задания на чтение отрывка были выявлены отчетливые различия между группами пациентов и здоровыми участниками. Показатель двигательной функции, основанный на характеристиках речи (то есть темп артикуляции), позволял различать пациентов с бульбарным БАС или ЛВД-ПНА и пациентов с дыхательным БАС или ЛВД-ПВ. Разграничение патологических групп на основании показателей паузирования оказалось затруднительным. ВЫВОДЫ И ЗНАЧЕНИЕ: Исследование продемонстрировало возможность использования речевых показателей для выявления орально-моторного дефицита и показало полезность относительно простого теста на чтение для оценки речевого поведения и паузирования в континууме заболеваний БАС–ЛВД. Полученные результаты также свидетельствуют о том, что оценка моторной речи должна проводиться в рамках диагностического обследования пациентов с ЛВД.