Ретроректальная кистозная гамартома

ВВЕДЕНИЕ: Ретроректальные кистозные гамартомы, или кисты хвостовой кишки, представляют собой редкие врождённые образования, которые обычно проявляются в виде пресакральных масс. Эти образования часто клинически не распознаются и диагностируются неправильно. Злокачественная трансформация наблюдается крайне редко. В литературе было обнаружено только 10 дополнительных случаев, ассоциированных со злокачественным новообразованием. Мы описываем клинико-патологические признаки 5 случаев, включая 2 случая злокачественной трансформации. РЕЗУЛЬТАТЫ: Все пациентки были женщинами (возраст 36–69 лет). Наиболее частыми симптомами были боль при дефекации и ректальное кровотечение. Одна пациентка не имела симптомов. Все образования представляли собой мультикистозные пресакральные массы и были удалены хирургическим путём. Размер образований составлял приблизительно от 2 до 12 см (в среднем 9,5 см); в целом они имели сходную гистологическую картину, представленную различными типами эпителиальной выстилки (многослойным плоским, переходным и простым или реснитчатым многорядным цилиндрическим эпителием). Придатки кожи, нервные элементы и гетерологичная мезенхимальная ткань, позволяющие дифференцировать ретроректальную кистозную гамартому и тератому, не выявлялись. В ассоциации с кистами в одном случае обнаружен очаг аденокарциномы, а в другом — нейроэндокринная карцинома. ВЫВОДЫ: Клиническая диагностика в наших случаях часто откладывалась, что отчасти может быть связано с недостаточной осведомлённостью об этой патологии. Основную диагностическую трудность представляет дифференциация с пресакральными зрелыми кистозными тератомами и кистами удвоения прямой кишки. Кисты хвостовой кишки требуют полного хирургического удаления для предотвращения рецидивов в будущем и исключения возможной злокачественной трансформации. Тщательное макроскопическое исследование и адекватный забор материала важны для документирования точной природы этих кист и исключения возможных сопутствующих злокачественных новообразований, которые могут быть очаговыми.