Врожденные портосистемные шунты у детей: распознавание, обследование и лечение

Врожденные портосистемные шунты встречаются у одного из 30 000 детей. К связанным с ними рискам тяжелых осложнений относятся неонатальный холестаз, доброкачественные и злокачественные опухоли печени, гепатопульмональный синдром, портопульмональная гипертензия и энцефалопатия. Их можно выявить при пренатальном ультразвуковом исследовании, при обследовании новорожденных с положительным результатом скринингового теста на галактоземию или при изучении осложнения, а также случайно при ультразвуковом исследовании органов брюшной полости. Небольшие внутрипеченочные шунты могут спонтанно закрываться в течение первого года жизни, однако другие шунты, например внепеченочные, сохраняющийся венозный проток или персистирующие внутрипеченочные шунты, необходимо закрывать в один или два этапа с помощью методов интервенционной радиологии или хирургическим путем. Пластичность внутрипеченочной портальной системы обеспечивает реваскуляризацию печени после закрытия шунта даже в тех случаях, когда при визуализационных исследованиях не выявляются внутрипеченочные портальные структуры. Поэтому трансплантация печени практически или полностью не требуется при лечении таких детей.