Осложнения врождённых портосистемных шунтов у детей: варианты лечения и исходы

Обоснование и цель: Врождённые портосистемные шунты представляют собой редкие сосудистые мальформации, приводящие к тяжёлым осложнениям. Тактика их ведения остаётся дискуссионной. Целью исследования было чётко определить риски и тактику ведения детей с врождёнными портосистемными шунтами на основании собственного опыта и обзора литературы. Пациенты и методы: В нашем учреждении были обследованы 22 ребёнка с осложнённым врождённым портосистемным шунтом. При необходимости обследование и лечение включали измерение давления в воротной вене и ангиографию воротной вены во время окклюзионной пробы, а также закрытие шунта хирургическим и/или эндоваскулярным методом. Результаты: У пяти новорождённых с внутрипечёночными шунтами отмечался холестаз, разрешившийся самостоятельно; у 17 детей старшего возраста выявлялись опухоли печени (13) и/или гепатопульмональный синдром (2), лёгочная гипертензия (3), портосистемная энцефалопатия (3), сердечная недостаточность (1) и гломерулонефрит (1). Портосистемный шунт был внепечёночным (11) или внутрипечёночным (6). У пяти детей шунты были закрыты эндоваскулярно, а у 10 — хирургически; у четырёх из них давление в воротной вене во время окклюзии превышало 35 мм рт. ст., а воротные вены были крайне гипоплазированы или не визуализировались, что потребовало наложения бандажа на фистулу перед её закрытием. Закрытие шунта привело к восстановлению внутрипечёночного портального кровотока у всех пациентов, полной или частичной регрессии доброкачественных образований печени, а также регрессии или стабилизации лёгочных, сердечных, неврологических и почечных осложнений. Выводы: Врождённые портосистемные шунты несут риск тяжёлых осложнений у детей. Следует рассматривать профилактическое закрытие шунта, сохраняющегося после достижения ребёнком двухлетнего возраста. Восстановления внутрипечёночного портального кровотока можно ожидать даже при крайне выраженной гипоплазии или отсутствии визуализации внутрипечёночных воротных вен.