Поражение сердца при системной склеродермии: механизмы, проявления и лечение

Сердечно-сосудистые заболевания остаются одной из ведущих причин смертности при системной склеродермии (ССк). В этом обзоре обобщены ключевые механизмы патофизиологии первичного поражения сердца при системной склеродермии (SSc-PHI), представлены основные клинические проявления и подходы к их лечению, а также рассмотрены нерешённые проблемы при SSc-PHI и потенциальные пути их решения. Патофизиология SSc-PHI включает сосудистые и иммун опосредованные механизмы, усугубляемые инфламмасомой NLRP3 и профибротическими цитокинами, что приводит к фиброзу миокарда как основному проявлению поражения сердца. Для выявления SSc-PHI рекомендуется регулярный скрининг, включающий клиническое обследование, определение сердечных биомаркеров и трансторакальную эхокардиографию. Сердечно-сосудистая магнитно-резонансная томография (CMR) позволяет выявлять субклиническое поражение сердца, причём некоторые фенотипы по данным CMR имеют прогностическое значение. Раннее выявление субклинического заболевания остаётся критически важной нерешённой задачей, необходимой для совершенствования стратификации риска и улучшения исходов. Развитие специализированных программ и сотрудничество между кардиологами и ревматологами будут способствовать совершенствованию междисциплинарной помощи и диагностических стратегий.