Холангиокарцинома 2020: новые горизонты в изучении механизмов и лечении

Холангиокарцинома (ХКК) включает группу высокогетерогенных злокачественных опухолей желчных путей, которые могут возникать на любом участке билиарного дерева. Их заболеваемость во всем мире растет; в настоящее время на них приходится около 15% всех первичных раков печени и около 3% злокачественных новообразований желудочно-кишечного тракта. Бессимптомное течение этих опухолей в сочетании с их крайне агрессивным характером и резистентностью к химиотерапии обусловливает высокую смертность: ежегодно на них приходится около 2% всех случаев смерти от рака в мире. Современные неинвазивные методы диагностики ХКК недостаточно точны, поэтому необходимо гистологическое подтверждение. Кроме того, высокая гетерогенность ХКК на геномном, эпигенетическом и молекулярном уровнях существенно снижает эффективность доступных методов лечения. В последнее десятилетие активизировались усилия по изучению сложности этих опухолей и разработке новых диагностических инструментов и методов терапии, способных улучшить исходы лечения пациентов. В настоящем экспертном консенсусном документе, одобренном Европейской сетью по изучению холангиокарциномы, мы стремимся обобщить и критически обсудить последние достижения в изучении ХКК, уделяя основное внимание классификации, клеткам происхождения, генетическим и эпигенетическим нарушениям, молекулярным изменениям, поиску биомаркеров и методам лечения. Кроме того, освещаются перспективы развития исследований ХКК на следующее десятилетие, начиная с 2020 года.