Легочная гипертензия у детей в Нидерландах

ОБОСНОВАНИЕ: Показатели заболеваемости и распространенности легочной гипертензии (ЛГ) и легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) у детей неизвестны. В настоящем исследовании описаны общенациональные эпидемиологические характеристики ЛГ у детей в Нидерландах за 15-летний период, а также клиническое течение ЛАГ у детей. МЕТОДЫ И РЕЗУЛЬТАТЫ: Для ретроспективной идентификации детей (0–17 лет) с ЛГ использовали два регистра. В общей сложности выявили 3263 пациента детского возраста с ЛГ, обусловленной заболеванием левых отделов сердца (n=160; 5%), заболеванием легких/гипоксемией (n=253; 8%), тромбоэмболическим заболеванием (n=5; <1%), а также с транзиторной (n=2691; 82%) и прогрессирующей (n=154; 5%) ЛАГ. Транзиторная ЛАГ включала персистирующую легочную гипертензию новорожденных, а также детей с врожденными пороками сердца (ВПС) и системно-легочным шунтом, у которых ЛАГ регрессировала после успешной коррекции шунта. Прогрессирующая ЛАГ в основном включала идиопатическую ЛАГ (n=36; иЛАГ) и ЛАГ, ассоциированную с ВПС (n=111; ЛАГ-ВПС). ЛАГ, ассоциированная с ВПС, охватывала весьма неоднородные подгруппы. Синдромы часто встречались, особенно при прогрессирующей ЛАГ (n=60; 39%). Выживаемость при ЛАГ-ВПС варьировала в зависимости от подгруппы: в некоторых подгруппах она была выше, а в других — ниже, чем при иЛАГ. Выживаемость детей с синдромом Эйзенменгера, по-видимому, была хуже, чем сообщалось у взрослых. Для иЛАГ и ЛАГ-ВПС средние показатели ежегодной заболеваемости и точечной распространенности составляли соответственно 0,7 и 4,4 случая на миллион детей для иЛАГ и 2,2 и 15,6 случая на миллион детей для ЛАГ-ВПС. По сравнению с исследованиями у взрослых, иЛАГ встречалась реже, тогда как ЛАГ-ВПС — чаще. ВЫВОДЫ: ЛГ у детей характеризуется различными возрастно-специфическими диагнозами, большинство из которых представляют собой транзиторные формы ЛАГ. Заболеваемость иЛАГ у детей ниже, а заболеваемость ЛАГ-ВПС выше, чем сообщалось у взрослых. ЛАГ-ВПС у детей представляет собой неоднородную группу с резко вариабельным клиническим течением.