Легочная артериальная гипертензия во Франции

ОБОСНОВАНИЕ: Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — орфанное заболевание, при котором наблюдается тенденция к ведению пациентов в специализированных центрах многопрофильными командами в рамках совместной помощи. ЦЕЛЬ: Описать клинические и гемодинамические параметры и предоставить оценки распространённости пациентов с диагнозом ЛАГ в соответствии со стандартизированным определением. МЕТОДЫ: Регистp был инициирован в 17 университетских больницах, в которых регистрировалось не менее пяти новых случаев в год. Включались все последовательные взрослые пациенты (≥18 лет), наблюдавшиеся с октября 2002 по октябрь 2003 года. ОСНОВНЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ: В регистр было включено 674 пациента (средний возраст ± СD, 50 ± 15 лет; диапазон 18–85 лет). Идиопатическая, семейная, ассоциированная с анорексигенами, при заболеваниях соединительной ткани, при врождённых пороках сердца, при портальной гипертензии и ассоциированная с ВИЧ ЛАГ составили соответственно 39,2; 3,9; 9,5; 15,3; 11,3; 10,4 и 6,2% популяции. При постановке диагноза 75% пациентов находились в функциональном классе III или IV по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации. Шестиминутный тест ходьбы составил 329 ± 109 м. Среднее давление в лёгочной артерии, сердечный индекс и индекс лёгочного сосудистого сопротивления были соответственно 55 ± 15 мм рт. ст., 2,5 ± 0,8 Л/мин/м2 и 20,5 ± 10,2 мм рт. ст./(Л/мин/м2). Нижние оценки распространённости и заболеваемости ЛАГ во Франции составили 15,0 случаев на миллион взрослых жителей и 2,4 случая на миллион взрослых жителей в год. Годовая выживаемость в инцидентной когорте составила 88%. ВЫВОДЫ: Этот современный регистр подчёркивает практику ведения и показывает, что ЛАГ выявляется поздно в ходе заболевания, при этом у большинства пациентов наблюдаются выраженные функциональные и гемодинамические нарушения.